Заболевание миопатия: что это?

Что вызывает полную или частичную атрофию мышц? Наследственность? Гормональные нарушения или генетический дефект? Миопатия — что это, каковы причины ее появления, симптомы, диагностика и лечение.

Что такое миопатия и какова ее классификация?

Миопатия — это наследственно-дегенеративное заболевание, в основе которого лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц, что, в свою очередь, приводит к первичной мышечной дистрофии.

На сегодня существуют разные классификации миопатий. Чаще всего используют деление, отталкиваясь от зоны пораженной группы мышц:

• конечностно-поясная;
• леце-плече-лопаточная;
• гумеро-тибиальная;
• миопатия глаз и др.

Миопатия делится на первичную и вторичную, другими словами, врожденную и приобретенную. Первая группа заболеваний имеет наследственный характер, вторая развивается на фоне других патологий (нарушение эндокринной системы, острое отравление и т. д.). Врожденная миопатия делится, в свою очередь, на:

• врожденные;
• детские;
• юношеские типы.

В случае врожденных первые признаки заболевания можно обнаружить сразу при рождении малыша. К детским типам миопатии заболевание относится в том случае, когда оно проявляется в возрасте от пяти до десяти лет. Юношеские развиваются в подростковом возрасте.

Болезнь насчитывает шесть основных типов: Эрба, Беккера, Шарко-Мари, Ландузи-Дежерина, дистрофия Дюшенна, амиотрофия Кугельберга-Веландера.

Некоторые типы заболеваний возникают только в организме с определенными половыми признаками. Например, псевдогипертрофической формой миопатии Дюшенна болеют исключительно мальчики.

Причины появления и симптомы миопатии

Любое заболевание данной группы — это прогрессирующая мышечная дистрофия. В мышцах нарушается синтез структурных белков или энзимов неясного генеза. Замечена повышенная активность сывороточных ферментов при снижении их количества в мышечной ткани. Простыми словами, атрофия мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканью.

Основными причинами для развития миопатии являются:

• генетический дефект;
• нарушение работы щитовидной железы и другие гормональные нарушения в организме человека;
• системные заболевания соединительной ткани;
• плохая наследственность.

Миопатия, симптомы которой достаточно различны, в целом вызывает в организме слабость и состояние усталости. Бессилие не пропадает даже после длительного отдыха. Кроме того:

• приводит к атрофии пораженной мышечной ткани, во время которой происходит истощение мышц и уменьшается их активность;
• снижается мышечный тонус, повышается дряблость мышцы;
• из-за слабости мышечного каркаса в районе позвоночника происходит его искривление;
• создается эффект псевдогипертрофии (за счет утончения одних отделов конечностей другие кажутся увеличенными).

Диагностика миопатии

Миопатия имеет несколько форм, которые отличают друг от друга длительность поражения организма, тяжесть протекания болезни, характерное преимущественное поражение отдельных групп мышц. Некоторые типы заболевания достаточно сложно диагностировать в силу их одинаковой симптоматики в пределах одной нозологии. Кроме клинических проявлений, приобретенная и врожденная структурная миопатия определяется на основании следующих анализов:

• жалобы и анамнез заболевания;
• генетическое исследование;
• неврологический осмотр;
• результаты миопатического паттерна на игольчатой ЭМГ;
• КФК плазмы крови;
• мышечное МРТ;
• биопсия нервно-мышечного лоскута;
• анализ крови на наличие определенного фермента.

Анализ на КФК проводится с целью выявления повышенного содержания в крови фермента креатинфосфокиназы, которое указывает на повреждение мышц. Биопсия позволяет определить конкретный тип данного заболевания за счет присутствия в достаточном количестве нужных белков. Белки являются частью мышечной струкртуры, их недостаточное количество или отсутствие в ткани говорит о мышечном разрушении.

Возможные осложнения и последствия заболевания

При отсутствии должного лечения у больного усиливается прогресс мышечного ослабевания с последующим развитием:

• риска летального исхода;
• воспалительных заболеваний легких;
• невозможности самостоятельно передвигаться;
• дыхательной недостаточности.

Воспаление легких — наиболее часто возникающее осложнение, которое развивается из-за застоя крови в них за счет малоподвижного образа жизни больного. Застой крови препятствует нормальному питанию ткани, что ведет к инфицированию легких и их воспалению.

Лечение миопатии

Радикального и полноценного метода борьбы с любой миопатией на сегодня не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии.

Наследственные типы данной группы заболевания не поддаются полному излечению. Лечение проводится симптоматического характера (в зависимости от жалоб пациента), комплексного направления:

• дыхательная гимнастика;
• ортопедическая коррекция;
• трудоустройство с учетом возможностей больного;
• лечебная гимнастика;
• медикаментозное поддержание здоровья.

Лечебная и дыхательная гимнастика позволяет замедлить процесс атрофии мышц и улучшает вентиляцию легких, тем самым уменьшая риск развития их воспаления. Ортопедическая коррекция представляет собой предоставление больному специальных устройств, с помощью которых он может самостоятельно передвигаться.

Приобретенные виды миопатии, которые вызваны избытком гормонов щитовидной железы, лечатся антагонистами тиреоидных гормонов. Курс лечения может быть достаточно долгим, в зависимости от состояния больного и запущенности заболевания.

Миопатии, вызванные системными заболеваниями, также поддаются лечению. Оно проводится с помощью стероидных гормонов и цитостатиков (препараты, снижающие работоспособность иммунной системы).

Хотя врачи и разделяют мнение по этому поводу, но все чаще встречаются случаи, когда в борьбе с миопатией помогает регулярное занятие спортом. Всевозможные водные процедуры, аквааэробика, фитнес, тренажерный зал, йога и другие в прямом смысле этого слова «запускают» процесс атрофии в обратном направлении. А потому не стоит отчаиваться, утреннюю зарядку еще никто не отменял!